Les cancers du sang ou hémopathies malignes

Qu’est-ce qu’un cancer du sang?

Les cancers du sang sont causés par la cancérisation de cellules du sang, de la moelle osseuse et/ou des ganglions.
Ces maladies représentent environ 10% des cancers (35.000 nouveaux cas par an).
A l’état normal, les cellules impliquées dans ces maladies sont toutes fabriquées par la moelle osseuse, usine de production des éléments présents dans le sang : globules rouges (érythrocytes), Globules blancs (leucocytes) et plaquettes.
Le rôle des globules rouges (érythrocytes) est de transporter l’oxygène et celui des plaquettes d’empêcher les saignements.
Les leucocytes (globules blancs) luttent contre les infections, d’une façon très différenciée :

les polynucléaires neutrophiles contiennent des enzymes capables de digérer toutes les substances étrangères à l’organisme, notamment les microbes.
Les lymphocytes sont les cellules de l’immunité qui circulent aussi dans les ganglions et assurent la surveillance des cellules reconnues comme étrangères (bactéries, cellules anormales..) et au besoin la production des anticorps. C’est dans les ganglions que les cellules lymphoïdes prolifèrent.

Le processus de fabrication de toutes ces cellules est dynamique et très finement régulé. Il nécessite aussi une collaboration très étroite avec des cellules contenues dans l’os, véritable usine nommée microenvironnement médullaire.
Une hémopathie maligne peut survenir à tout âge, dès la naissance

Les différentes hémopathies malignes

Les hémopathies malignes sont variées.
Il convient de distinguer quatre groupes d’hémopathies malignes très différentes par leurs aspects cliniques, biologiques et évolutifs.

Les leucémies

Ce sont des cancers de la moelle osseuse.
Elles peuvent être aiguës et nécessiter alors un traitement d’urgence : la production des cellules normales du sang est arrêtée de façon brutale. Il en existe deux types : myéloblastiques (LAM) et lymphoblastiques (LAL).
Ces leucémies aiguës peuvent survenir subitement, tel un coup de tonnerre dans un ciel serein, ou au contraire constituer une évolution aiguë d’une maladie hématologique plus chronique, soit par prolifération soit par fonctionnement intermittent ou incomplet, avec un véritable avortement intramédullaire (Myélodysplasie)
Les leucémies peuvent être aussi chroniques, par prolifération de lymphocytes (leucémie lymphoïde chronique ou LLC) ou de polynucléaires (leucémie myéloïde chronique ou LMC) : la production normale de la moëlle s’arrête alors progressivement et devient insuffisante.

Pour plus d’informations
Leucémie Aigue Myéloblastique
Leucémie Aigue Lymphoblastique
Leucémie Myéloide Chronique
Leucémie Lymphoide Chronique

Les syndromes myéloprolifératifs

Sont des maladies chroniques favorisant la prolifération des globules rouges, des plaquettes, ainsi que les polynucléaires. La découverte en 2005, par une équipe française d’une anomalie moléculaire, la mutation JAK2, a permis de développer de nouveaux traitements plus adaptés

Pour plus d’informations
Myélofibrose
Thrombocytémie Essentielle
PTI

Les syndromes myélodysplasiques

Ce sont les états préleucémiques qui touchent surtout les personnes d’environ 70 ans. Ils sont caractérisés en majorité par une anémie , et plus rarement par un manque de plaquettes ou de globules blancs.

Pour plus d’informations
Myélodysplasie
Aplasie

Les lymphomes malins

Ce sont essentiellement des maladies des ganglions, qui peuvent parfois se manifester par l’infiltration isolée de différents organes (tube digestif, peau, poumon, cerveau, sein. Si on en distingue deux groupes, Hodgkinien et non hodgkinien (LMNH), chacun d’eux se décline de façon très variée selon la nature de la cellule malade, sa capacité de prolifération et le stade de son évolution auquel elle s’est transformée. : D’où une multitude d’entités qui ont chacune des caractéristiques bien précises qui aident à les reconnaître et les traiter.
Lorsque la cellule cancéreuse est lymphocytaire B, localisée à l’os, elle comporte un risque important de fracture spontanée, ou pour des chocs disproportionnés : c’est ce qui définit le myélome multiple. Les cellules cancéreuses ou plasmocytes malin fabriquent une protéine anormale, présente dans le sang et/ou dans les urines. Cette maladie peut non seulement fragiliser l’os et donc favoriser les fractures, mais également altérer le rein.

Pour plus d’informations
Lymphome Diffus
Lymphome de la Zone marginale
Lymphome Folliculaire
Lymphome de Hodgkin
MyélomeMultiple
Amylose

Les traitements

Les traitements varient selon le type de maladie et sont définis en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), associant l’ensemble des spécialistes biologistes et cliniciens. Des progrès considérables ont été réalisés ces dernières années, grâce à de nouvelles molécules et des traitements plus personnalisés.
Ces traitements font appel essentiellement à la chimiothérapie, à l’immunothérapie (anticorps monoclonaux) ainsi qu’à de nouveaux médicaments non chimiothérapiques dont les actions sont de plus en plus spécifiques.
Les greffes de cellules souches hématopoïétiques (ou greffe de moelle) sont réservées à des indications particulières suivant les types de maladie et l’âge du patient. Pendant toute la durée de ces différents traitements, les patients auront besoin de transfusions de globules rouges et de plaquettes issus de donneurs de sang volontaires.

Pour plus d’informations, se référer au site de la Société Française d’Hématologie

http://sfh.hematologie.net/pages/?page=139